Det vekker stor oppsikt når en antatt frisk idrettsutøver får hjertestans. Skjedde det nå igjen? Ja, sjeldne ting skjer fra tid til annen. Vi må øke kompetansen og spre kunnskapen for å gjøre det sjeldne sjeldnere. Er det farlig å trene? Nei, tvert imot, med noen viktige unntak.
De fysiologiske endringene i hjertet som kreves for å oppnå store idrettslige prestasjoner har forbløffet medisinere i hundre år. Konstellasjonen av dilaterte hjertekamre og relativ bradykardi i kontekst av hyppig gjentatt intens fysisk aktivitet omtales som «idrettshjerte», og er anerkjent som en godartet og reversibel kardiell remodellering. Assosiasjonen mellom trening og fordelaktig helse er også ettertrykkelig dokumentert, f. eks er det vist at 15000 olympiske medaljevinnere levde lenger enn en matchet kohort fra den generelle befolkningen1. En systematisk oversikt og metaanalyse av 34 randomiserte studier på treningsintervensjon etter hjerteinfarkt rapporterte 50% redusert odds for re-infarkt og 25% redusert total mortalitet2. HF-ACTION studien rapporterte redusert risiko for død hos hjertesviktpasienter etter justering for kjente prognostiske markører (sekundært endepunkt)3. Trening er også assosiert med lavere forekomst av enkelte krefttyper, fordelaktig lipidprofil og økt insulinfølsomhet, bedre kognitiv funksjon og mindre depresjonssymptomer4. Idrettsutøvere gjenspeiler sunn livsførsel og god helse. Når de antatt friskeste av oss dør plutselig, i offentlighetens påsyn, er det hjerteskjærende kontraintuitivt.
Inkonsekvent metodologi gjør det nærmest umulig å gi et meningsfylt samlet estimat av forekomst av hjertestans hos idrettsutøvere. Det råder ingen klar konsensus om hvem som skal defineres som en idrettsutøver, og det er også stor variasjon i definisjon av studienes endepunkt. Snakker vi om plutselig hjertedød eller inkluderer vi også vellykket gjenopplivning fra hjertestans? Skal vi registrere hjertestans utenfor sportsarenaen? Data samles fra forsikringssaker, mediesøk eller registra, og totalpopulasjon, brøkens nevner, er gjerne generert under en antakelse av at en valgt andel av den totale befolkingen er idrettsutøvere. Det eksisterer svært lite data fra prospektive gruppestudier.
Insidensen av hjertestans hos idrettsutøvere er derfor usikker og kontroversiell. Estimatene spriker fra 6,8 per 100.000 atlet-år i en stor prospektiv studie fra vår samtid til godt under 1 per 100.000 per atlet-år. For å sette disse anslagene i perspektiv: dette svarer omtrentlig til insidensratene for sjeldne kreftformer som glioblastom og malignt feokromocytom. At det forekommer sjeldent er dog bare delvis interessant om man ikke samtidig studerer insidens av hjertestans i en sammenlignbar bakgrunnsbefolkning. Er hjertestans vanligere hos idrettsaktive enn hos den øvrige populasjonen? Noen studier mener å kunne rapportere det. Over 2000 videregående skoler i USA deltok i en stor prospektiv studie som sammenlignet forekomst av hjertestans hos atleter versus ikke-atleter5. 26 elever fikk hjertestans på skolens område, hvorav 18 var atleter (relativ risiko 3,7, 95% konfidensintervall fra 1,6 til 8,4). Det er oppsiktsvekkende at bare 4 av elevene i den studien døde av sin hjertestans.
Italienerne er aktive innen forskning på idrettshjertestans, og de oppgav også høyere hjertestansrate hos ikke-screenede atleter enn hos ikke-atleter i en pionerpublikasjon (3,6 mot 0,8 per 100.000 person-år, ikke angitt spredning)6.
Visse demografiske faktorer er assosiert med høyere forekomst av hjertestans i idrett: Menn har høyere risiko enn kvinner. I en italiensk studie var insidensrate-ratio 2,3 mens andre studier antyder femdoblet risiko.
Etnisitet spiller trolig også en rolle. Det var høyere insidensrate hos afroamerikanske idrettsutøvere enn hvite idrettsutøvere (insidensrate-ratio 5,4), selv om det foreligger lite nyanserte data7.
Det har også blitt foreslått at enkelte idretter er farligere enn andre. I Frankrike forekommer hjertestans hyppigst hos syklister. Andre europeiske land rapporterer høyest forekomst i fotball. Fra USA rapporteres hjertestans oftest i forbindelse med basketball8. Det er liten grunn til å tro at dette reflekterer annet enn den lokale idrettskulturen. Insidensen øker dog med alder, men økningen er ikke lineær. Idrettsutøverens alder er også tett knyttet til hjertestansens underliggende etiologi.
Årsakene for hjertestans hos idrettsutøvere varierer med alder og geografi. Generelt kan man dele etiologien inn i tre forskjellige grupper: kanalopatier, kardiomyopatier og strukturelle tilstander. I yngre år er kardiomyopatiene ansvarlig for brorparten av tilfellene, mens de strukturelle lidelser dominerer etter fylte 35 år (Figur)9.
Omtrentlig fremstilling av insidensraten for plutselig hjertedød hos idrettsutøvere, gruppert etter etiologi. Fra La Gerche A et al. J Am Coll Cardiol Img 2013;6:993-1007. Figuren trykkes med tillatelse.
Kanalopatiene er ionekanalsykdommer som manifesterer seg som arytmisyndromer uten åpenbare funksjonelle eller strukturelle unormalheter. Lang QT-tid syndrom (LQTS) er kanskje mest kjent av disse, med en prevalens rundt 1 av 2000 individer. Spesielt er LQTS type 1 og 2 forbundet med hjertestans i idrett, ettersom de arytmogene triggere er knyttet til fysisk aktivitet, stress og høye lyder. Disse pasientene rådes til å avstå fra idrett, men effekten av dette er usikker. Den eneste studien på området inkluderte 350 pasienter der alle ble rådet til å avstå fra idrett. 130 av dem valgte allikevel å fortsette, og av disse var det bare én hendelse på 650 altet-år (denne var også knyttet til mangelfull medikament-compliance)10. En annen svært aktuell kanalopati er katekolaminerg polymorf ventrikkeltachycardi (CPVT), som trolig har en prevalens omkring 1 per 10000 i våre verdensstrøk. I denne tilstanden er adrenalin i seg selv den arytmogene trigger, og det er derfor bred enighet om at trening og konkurranseidrett medfører høy risiko hos disse pasientene. Brugada syndrom nevnes også som en mulig årsak, men det foreligger verken dokumentasjon eller klart rasjonale for at idrettsutøvere med Brugada skal løpe større risiko enn sedate Brugadapasienter.
Kardiomyopatier er primære hjertemuskelsykdommer som i hovedsak opptrer som autosomalt dominant arvelige tilstander med variabel penetrans og uttrykk. Arytmogen kardiomyopati (AC, tidligere kjent som ARVC/D grunnet feilaktige antakelser om isolert høyre ventrikkel sykdom og dysplasi) er trolig den aller vanligste årsaken til hjertestans hos idrettsutøvere på våre trakter11,12. Med prevalens omkring 1 av 2000 individer er tilstanden vanligere enn tidligere antatt. AC skyldes dysfunksjonelle kardielle desmosomer. Disse er normalt ansvarlige for å ankre sammen tilgrensende kardiomyocytter for å sørge for rask formidling av elektriske impulser, mellomcellulær kommunikasjon og muskulær integritet. Dysfunksjonelle desmosomer medfører svikt i slike mellomcellulære koblinger, noe som fremskyndes under høyt mekanisk stress. Dette driver også den karakteristiske fettfibrøse erstatningen av hjertemuskel i AC. De dødelige arytmiene kan gjerne manifestere seg før det foreligger strukturell sykdom, hvilket fremhever at AC også kan oppføre seg som en kanalopati i tidlige stadier. Tilstanden er svært arytmogen, og det er godt etablert at trening er farlig for pasienter med AC eller med genetisk anlegg for å utvikle sykdommen13,14. Høy treningsintensitet er trolig sterkere forbundet med dårlig utkomme enn lang treningsvarighet15. I senere år er det også gitt mye oppmerksomhet til en mulig variant av AC som er rent treningsutløst16. Den teorien baserer seg på at om defekte desmosomer kan ryke kan også de friske ryke om det mekaniske stresset er tilstrekkelig høyt.
Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er den vanligste primære hjertemuskelsykdommen, og forekommer i 1 av 500 individer. Det var tidligere antatt at dette var den fremste årsaken til hjertestans i idrett, men rapporter fra vår samtid støtter ikke helt opp om dette11. Derimot er HCM rapportert som den fremste årsaken i Nord-Amerika, spesielt blant afroamerikanske college-atleter8. Her til lands er det ikke sett noen assosiasjon mellom treningsvaner og fenotypisk uttrykk, og slett ikke med mer arytmi hos de fysisk aktive pasientene17. Lignende rapporter fra andre sentra har utfordret de etablerte sannheter om at HCM-pasienter må avstå fra trening og konkurranse, og en større randomisert studie pågår med ambisjon om å kaste lys på dette sentrale spørsmålet. De helt ferske retningslinjer går langt i å anbefale at bærere av mutasjoner assosiert med HCM og asymptomatiske HCM-pasienter kan tillates å drive idrettslig aktivitet18.
Dilatert kardiomyopati (DCM) er en heterogen gruppe av tilstander som manifesterer seg med dilatasjon og funksjonsnedsettelse av hjertet. Mutasjoner i Lamin A/C-genet er den vanligste arvelige årsaken for DCM her til lands. Denne subtypen er karakterisert av nærmest komplett penetrans av atrieflimmer, AV-blokk og ventrikulær arytmi samt varierende gjennombrudd av sykdom i skjelettmuskulatur (limb-girdle muskeldystrofi). Det kan tenkes at konkurranseidrett fremskynder sykdomsdebut hos pasienter med Lamin A/C-assosiert DCM19, men totalt sett er DCM en svært uvanlig årsak til hjertestans i idrett20.
Strukturelle årsaker til hjertestans er en bred klinisk paraply over forskjellige medfødte og ervervede tilstander. Koronarsykdom er en sjelden årsak til hjertetans hos idrettsutøvere under 35 år. At det er sjelden betyr at det forekommer, slik vi er godt kjent med her til lands. I den eldre aldersgruppen skyldes imidlertid minst 60% av tilfellene ervervet koronarsykdom. Koronarsykdom manifesterer seg hos idrettsutøvere akkurat som hos pasienter forøvrig: de har brystsmerter med utstråling som kan reproduseres ved fysisk aktivitet, samt påfallende formsvikt. Det foreligger rapporter på overhyppighet av koronar kalk blant idrettsutøvere21, og det er fremsatt teorier om at koronar høytrykksperfusjon under stadige kraftige anstrengelser kan være traumatisk for åreveggen. Dette er dog trolig stabile forkalkede plakk, og det er ingen holdepunkter for at trening øker forekomst av symptomatisk koronarsykdom, snarere tvert imot22.
Myokarditt er ofte referert som en viktig årsak for plutselig hjertedød hos idrettsutøvere. En tidlig kartlegging av etiologi her til lands rapporterte at halvparten av et tyvetalls hendelser skyldtes myokaditt23, men i de store internasjonale registra forekommer det forbløffende sjelden11,24. Det kan være flere årsaker til dette, men viktig kunnskap av nyere dato er at AC oppfører seg inflammatorisk både klinisk og histologisk i det tidlige arytmogene stadiet. Derfor er det viktig at både klinikeren og patologen kjenner til denne differensialdiagnostikken, ikke minst med tanke på de familiære implikasjonene av AC-diagnose.
Mitralprolaps har blitt rapportert som mulig årsak for hjertestans under idrett12. Dette fenomenet eksisterer imidlertid som en uskyldig tilstand hos rundt 2% av befolkningen. 188 italienske idrettsutøvere med mitralprolaps ble fulgt prospektivt i 8 år uten at noen hadde arytmiske hendelser25. Derfor er det interessant når andre fenomener knyttet til tilstanden blir assosiert med livstruende arytmi. Mitral-annulær disjunksjon (MAD) var assosiert med farlig arytmi uavhengig av prolaps i en fersk studie26, men rollen til MAD ved hjertestans i idrett er ikke kjent.
Når det vites så mye om årsakene for hjertestans i idrett kunne man tro at det er en grei sak å plukke ut individer som løper risiko. I en stor prospektiv engelsk kohort hadde 10600 16 år gamle fotballspillere normal screening. Av disse døde 6 (derav 2 AC, 1 HCM og 1 DCM) etter median 6,8 år27. I den ferske rapporten fra kollegaene ved Olympiatoppen hadde 3 av drøyt 600 fotballspillere hjertestans i løpet av 8 års oppfølging28. Man må spørre seg hvorfor det er slik.
Kanalopatiene kan gjerne presentere normalt 12-kanalers EKG. Kardiomyopatiene har betydelig overlapp med det som kan påregnes som normale fenomener i et idrettshjerte4. De er også progressive sykdommer der en tilforlatelig undersøkelse i 16-års alder sier lite om senere fravær av fenotype. Dette er spesielt godt dokumentert for AC, der serieundersøkelser må påregnes for å identifisere en progresjon mot sykdom29. Det er også betydelig operatøravhengighet ved screening for sjeldne hjertelidelser. Dette gjelder både ved bruk av EKG og bildediagnostikk. I løpet av de siste årene har det kommet til hende nye verktøy som gir grunn til å håpe på mindre variasjon i målinger mellom operatører, men implementeringen av både nye EKG-algoritmer og moderne deformasjonsanalyser med ekkokardiografi er tungrodd.
Screening ble første gang rapportert å være effektivt fra pionersenteret i Italia, der insidensraten av plutselig død hos idrettsutøvere falt fra 3,6 til 0,4 per 100.000 atlet-år fra 1979 til 20046. I denne perioden hadde de rullet ut obligatorisk hjertescreening før deltakelse i konkurranseidrett. Det kan imidlertid ha avstedkommet en rekke konfunderende elementer i samme periode, f.eks. obligatorisk utplassering av automatiske hjertestartere på idrettsarenaer og helsestudio. Man kan åpenbart ikke trekke slutninger om kausalitet. Allikevel anbefaler både de europeiske og amerikanske fagsamfunn screening, hvorav de europeiske retningslinjene er noe mer liberale der de anbefaler at screening av symptomer og sykehistorie suppleres med EKG hos eliteutøvere30.
Siden har det eksistert betydelig kontrovers omkring rasjonalet for å bedrive slik screening. Fra Danmark ble det i 2010 rapportert svært lav insidens av plutselig hjertedød i idrett31. De besluttet å ikke slutte seg til anbefalingen etter at deres insidensrate ble funnet å være numerisk lavere enn for tilsvarende populasjon av ikke-atleter, og de så det ikke rettferdiggjort i et folkehelseperspektiv.
Slik eksisterer det endel usikkerhet omkring verdien av denne praksisen. Skal man så gjennomføre en randomisert kontrollert studie av screeningintervensjon? Et grovt estimat antyder at man da må inkludere 1,3 millioner toppidrettsutøver-år i to like grupper for å ha styrke for halvering av insidensraten for plutselig hjertedød, hvilket er utopi. Anbefalingen knyttet til screening før deltakelse i toppidrett erkjenner seg å være basert på svak dokumentasjon og eksperters mening, som igjen baserer seg på anekdoter og anvendt patofysiologisk kunnskap. Med andre ord er det ikke sikkert den er verdiløs.
Det er udiskutabelt at trening er helsefremmende. Risikoen for plutselig hjertedød i idrett blekner i forhold til de tallrike gevinster som ser ut til å eksistere. Hjertestans i idrett forekommer sjeldent, trolig et sted mellom 1 og 7 per 100.000 atlet-år, men er ikke mindre tragisk av den grunn. Dokumentasjonen er variabel, og det ville kreve store, stabile populasjoner med lang oppfølgingstid for å generere mer robuste data. Hos unge idrettsutøvere skyldes hjertestans som regel arvelig sykdom, mens koronarsykdom er klart vanligste årsak over 35 år. Screening før deltakelse i konkurranseidrett på høyere nivå anbefales i store deler av verden, men i hvilken grad denne praksisen reduserer insidensen av hjertestans er kontroversielt. Om presisjonen i screening skal økes må opplegget trolig individualiseres, og man må vurdere gjentatte undersøkelser for å plukke opp progressive tilstander. Med en slik praksis følger betydelig økt kostnad, samt flere falske positive screeninger med de ulemper og den risiko det medfører. Derfor fremstår det som et primært anliggende å spre kunnskap om forekomst, etiologi, bekymringsverdige familietrær, varselsymptomer og usikkerheten ved screening til målgruppen. Slik inviteres de til å ta del i beslutninger omkring helse og idrettsdeltakelse, og utstyres med forutsetninger for å drive kontinuerlig selv-screening.
Referanser
