Non-invasiv ventilasjonsstøtte ved nevromuskulær sykdom

Kronisk hypoventilasjon kan ramme pasienter med nevromuskulær sykdom som har svekket kraft i respirasjonsmuskulaturen. Både livskvalitet, generell helse og leveutsikter reduseres, men mekanisk pustehjelp kan reversere de negative konsekvenser av tilstanden. I artikkelen beskrives grunnleggende prinsipper for gjennomføring av non-invasiv ventilasjonsstøtte (NIV).

Ove Arne Fondenes, senterleder, nasjonal kompetansetjeneste for hjemmerespirator (NKH), og overlege, Lungeavdelingen, Haukeland Universitetssykehus

Nevromuskulære sykdommer (NMS) og pustesvikt

Muskelsykdommer eller nevrologiske sykdommer som rammer pustemuskulatur kan medføre kronisk respirasjonssvikt av en spesiell type. Hypoventilasjon kjennetegnes ved hyperkapni (pCO2 > 6,0 kPa) og varierende grad av hypoksi, hvor årsaken er muskelsvakhet, ikke lungesykdom. Gruppen av nevromuskulær sykdom (NMS) er heterogen med hensyn til grad av respirasjonssvikt, sykdomsforløp og typisk alder ved symptomdebut, men deles grovt i arvelige og ervervede tilstander. Pasienter med NMS har, i større grad enn andre pasienter med kronisk respirasjonssvikt, sammensatte funksjonsutfall og behov for personlig assistanse i dagliglivet. Grunnsykdom er ofte progressiv, men hypoventilasjon kan utvikles med varierende hastighet, fra svært langsom (år- tiår, f.eks. muskelsykdommer), til rask utvikling (måneder –år, f.eks. ALS). Lungefunksjoner som rammes kan omfatte både «pustepumpen», hosteevnen og svelgfunksjonen (tabell 1). Konsekvensen av funksjonstapet er redusert helse og livskvalitet. Arteriell blodgass, vitalkapasitet, hoste-PEF og ulike former for respiratorisk søvnutredning inngår i utredning hos spesialist [1]. Nasjonale retningslinjer for fagfeltet omtaler både utredning, indikasjon og tilrettelegging av behandlingen [2]. NMS diagnoser som nevnes er f.eks. Duchenne muskeldystrofi, dystrofia myotonika, spinal muskelatrofi og amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Det finnes en rekke internasjonale, multidisiplinære guidelines for de spesifikke sykdomsgruppene [3-5]. Grovt sett kan vi anslå at om lag 1600 pasienter med NMS i Norge har etablert behandling siden 2002 og omkring halvparten får fortsatt ventilasjonsstøtte. De siste 5 årene ble behandling påbegynt hos 244 pasienter, ifølge data fra nasjonalt register for langtids mekanisk ventilasjon (LTMV)[6]. Gruppen utgjør en vesentlig andel, omkring 30%, av alle pasienter med LTMV.

LTMV og NIV

Samlebetegnelsen LTMV brukes som definisjon på alle typer maskiner og maskin-pasient tilkoblinger som er i bruk til behandling av hypoventilasjon utenfor sykehus. Det omfatter både invasive (trakeostomi) og noninvasive metoder som brukergrensesnitt (fig.1). Behandlingen kan være nødvendig deler av døgnet (>4t) eller være livsopprettholdende (16-24t), men typisk ved NMS er behovet først og fremst om natten og i hvile. NIV gjennomføres oftest med relativt enkle, stasjonære apparater (BiPAP, Bi-level positivt luftveistrykk) (fig.2) og nesemaske er den foretrukne tilkoblingsmetoden. BiPAP apparater har færre funksjoner, programmeringsmuligheter og alarmer enn en hjemmerespirator. Sistnevnte har alltid internbatteri, mange programmeringsmuligheter og er godkjent som livsopprettholdende utstyr utenfor sykehus. De tåler større fysiske påkjenninger og kan brukes under transport, mens BiPAP apparatet er koblet til nettstrøm. Alt utstyr må være både trygt og enkelt å betjene av ikke-medisinsk personell, selv om opplæring alltid er påkrevd [1, 2]

BiPAP apparatets funksjon

Fysiologisk sett er målet med LTMV å normalisere gassutvekslingen, gi hvile for pustemuskulatur og gjenopprette et normalt søvnmønster. Siden de fleste pasienter har spontan pusteevne, er det et poeng at pusteapparatet må kunne samspille med pasienten. Evnen til å synkronisere, støtte og kontrollere pusten er det klinikeren som tar stilling til når apparatet innstilles. For å normalisere gassutvekslingen trenger vi å øke pasientens minuttvolum (tidevolum x respirasjonsfrekvens). Ofte har pasienter med NMS dessuten problemer med kollaps av øvre luftveier under søvn (søvnapné). Grunnleggende sett bruker vi inspirasjonstrykket (IPAP) til å øke tidevolumet og ekspirasjonstrykket (EPAP) til å holde luftveiene åpne og «vaske» ekspirasjonsluften ut av masken som pasienten puster i (fig.2).

Figur 1. Interfaces ved langtids mekanisk ventilasjon. Former for tilkobling mellom maskin og pasient. Nasale alternativer foretrekkes av praktiske grunner. (ill.O.Fondenes)

Innstillinger

Vi kan øke inspirasjonsdybden enten ved å bruke høyere trykk eller ved å holde inspirasjonstrykket lengre. I tillegg kan vi øke minuttvolumet ved å øke pustefrekvensen (fig.3). Apparatets følsomhet for å oppdage at pasienten prøver å trekke pusten kalles (inspirajons) trigger. Det er en fordel at denne er følsom, men ikke så følsom at apparatet reagerer på tilfeldige variasjoner, f.eks svelgebevegelser. Varigheten av ett innpust settes noen ganger konstant, f.eks. når pasienten er svært svak i pustemuskler, men oftest med en mulighet for pasienten til å påvirke når inspirasjonen skal brytes og ekspirasjonen skal starte. Denne variabelen kalles da syklusfølsomhet eller ekspirasjonstrigger. Selv når pasienten er i stand til å trigge maskinen vil vi vanligvis stille inn en minste pustefrekvens (backupfrekvens) slik at en ikke får lange pustepauser under søvn og ventilasjonen går ned. Den siste hovedparameteren som kliniker stiller inn, bortsett fra alarmer, er stigehastigheten. Den påvirker hvor raskt trykket stiger under innpust. Oppskriften som maskinen følger når vi stiller inn alle disse parametrene kalles apparatets modus. Trykkstøttet modus med backupfrekvens er det mest brukte, det forkortes gjerne ST-modus (spontaneous-timed). Her stiller vi inn optimale verdier for trykk (IPAP og EPAP), trigger, syklus og frekvens i henhold til noen generelle prinsipper som er listet opp i tabell 2. Trykkstøtten gir målbare endringer i luftstrøm og volum som ofte kan leses av på apparatet (fig.4).

Figur 2. NIV med BiPAP. Ekspirasjonstrykk (EPAP) åpner luftveiene og «vasker» ekspirasjonsluft ut av nesemasken. Inspirasjonstrykket (IPAP) øker inspirasjonsdybden og bedrer gassutvekslingen. (Ill. O.Fondenes)

Oppfølging

tillegg til symptom- og funksjonsforbedring inngår i LTMV oppfølgingen også objektive, fysiologiske parametre som blodgass og respiratoriske søvnundersøkelser. Siden mange pasienter med NMS har sykdomsprogresjon, vil det ofte være nødvendig å gjøre justering av apparatinnstillinger eller skifte til mer avanserte metoder for NIV underveis i et sykdomsforløp. Behovet for justeringer er imidlertid forskjellig og intervallet mellom kontrollene kan variere mellom 3 måneder til et år. Alle LTMV apparater registrerer behandlingsdata og lagrer dette, oftest på interne SD kort, med varierende grad av detaljer og statistikk. Aktuelle data kan være timer, dato, klokkeslett, behandlingstrykk, frekvens, volum, I/E forhold, lekkasje og sykluskarakteristika for å nevne noen. De fleste apparater rapporterer også ulike indekser for pustestopp, men det er ofte nødvendig med tilleggsundersøkelser for å klarlegge årsaken til disse hendelsene og optimalisere behandlingen [7].

Figur 3. BiPAP apparater kan øke ventilasjon ved å enten 1) å øke trykkstøtte, PS (Pressure support) som er differansen mellom IPAP og EPAP trykk eller2) øke tiden inspirasjonstrykket holdes, eventuelt ved 3) å øke respirasjonsfrekvensen. (Ill. O.Fondenes)
Figur 4. Hvilke innstillinger som må gjøres i et trykkstøttet program ved NIV og de endringer i luftstrøm og volum som en kan måle. Inspirasjonsonstrykk (IPAP), Ekspirasjonstrykk (EPAP), triggerfølsomhet, syklusfølsomhet og stigetid. Inspirasjonstiden er en konsekvens av syklusfølsomhet. (Ill. O.Fondenes)

Automatiserte programmer

De siste 10 årene har teknologisk utvikling medført to potensielle fremskritt. For det første er det utviklet nye programmer som kan justere trykkstøtte dynamisk under pågående behandling ut fra måling av volumer (såkalt trykkstøtte med sikkerhetsvolum) og/ eller justere ekspirasjonstrykket ut fra parametre som indikerer øvre luftveiskollaps (såkalt autoEPAP). Dernest er programvare og data for analyse av respirasjonsparametre blitt mer omfattende og detaljert. Det siste er helt avgjørende for optimal tilpassing av hjelpemiddel. Det siste fremskrittet, som vi enda er i startgropen av å utnytte, er telemonitorering/-justering av apparater. Det BiPAP apparatet som brukes mest i Norge nå har innebygget modem med slike muligheter. Det har vist seg svært nyttig, ikke minst under pandemien. Selv om det er studier som indikerer fordeler med nye automatiske programmer på kort sikt, er det enda ikke en etablert standard fremfor manuell titrering og fallgruvene er mange. Det er viktig at kliniker har god erfaring med grunnleggende prinsipper for ventilasjonsstøtte og respiratorisk polygrafi før en benytter seg av disse programmeringsmulighetene.

Avansert NIV

NMS pasienter med behov for pustehjelp på dagtid kan også i mange tilfeller behandles noninvasivt dersom det ikke er uttalt parese av svelgmuskulatur, men en bruker da mer avanserte maskiner som har batteri og flere programmeringsmuligheter. Generelt sett er det fortsatt bruk av trykkbegrensede programmer som dominerer. De mest muskelsvake pasientene trenger imidlertid oftere at en bruker tidsinnstillinger som garanterer at inspirasjonstiden ikke blir for kort. Det kalles da trykkontrollert modus, i stedet for trykkstøtte. Hos pasienter med NMS vil en stort sett alltid tilstrebe at forholdet (I/E ratio) mellom inspirasjonstid (I) og ekspirasjonstid (E) ikke er vesentlig lavere enn 1:2 og gjerne ned mot 1:1,5 (fig.3). Volumkontrollerte innstillinger er også anvendt i større utstrekning når pasienten har økt ventilasjonsbehov. Det er særlig en nyttig innstilling ved munnstykkeventilasjon (fig.1). Munnstykkeventilasjon gir pasienten avlastning fra å bruke maske kontinuerlig og volumkontrollert innstilling har fordel i forhold til slimmobilisering. Forutsetningen er at styrke i munnpartiet er tilstrekkelig. Det vil alltid være individuelle hensyn og ikke minst pasientens preferanser som påvirker valg av behandlingsmetoder. Ved progressive sykdommer er det også større etiske utfordringer, særlig når behandlingen blir livsopprettholdende, selv om en ikke har invasiv respiratorbehandling. Det er stort fokus på dette i fagmiljøet og ved nasjonale konferanser.

(I/E = inspirasjons-ekspirasjonsforhold, dvs. hvor lang inspirasjonstid er i forhold til ekspirasjonstid). TV= tidalvolum. IBW =Ideal body weight, ideell kroppsvekt (beregnes vanligvis ut fra kroppshøyde og vekt med BMI 24)).

LTMV forsning i Norge og det nasjonale nettverk

Det er gledelig å konstatere at LTMV fagmiljøet, som opprinnelig var svært lite, har utviklet seg bredt og multidisiplinært etter etableringen av NKH. Det er også gode tilknytninger til det internasjonale register- og forskningsmiljøet. På forskningsfronten er det produsert flere phD grader, så vel på livskvalitet (H.Markussen [8]), strupens funksjon ved bruk av mekaniske hostehjelpemidler (T.Andersen [9]) og respiratorisk monitorering av LTMV (S.Aarrestad [7]). En egen forskergruppe, Nor-Vent, har som ambisjon å forsterke denne innsatsen fremover. Alt dette bidrar utvilsomt til at gruppen av pasienter med NMS kan forvente et stadig bedre behandlingstilbud, slik vi hittil har kunnet dokumentere i det nasjonale LTMV registeret. Likevel er det utfordringer med hensyn til geografiske ulikheter og kompetansen på mer avanserte metoder/ sjeldne tilstander er sårbar. NKH skal etter hvert erstattes av et nasjonalt kvalitets- og kompetansenettverk og det er viktig at den nye modellen, som de regionale helseforetakene får ansvaret for, vil kontinuere forbedringsarbeidet.

Referanser:

  1. Helsedirektoratet, Nasjonal faglig retningslinje for langtids mekanisk ventilasjon (LTMV). 2012. IS-2004: p. 1-52.
  2. Helsedirektoratet, Nasjonal veileder for langtids mekanisk ventilasjon (LTMV) (IS-1964), Helsedirektoratet, Editor. 2012.
  3. Finkel, R.S., et al., Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord, 2018. 28(3): p. 197-207.
  4. Birnkrant, D.J., et al., Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: respiratory, cardiac, bone health, and orthopaedic management. Lancet Neurol, 2018. 17(4): p. 347-361.
  5. EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS)–revised report of an EFNS task force. Eur J Neurol, 2012. 19(3): p. 360-75.
  6. Nasjonalt register for langtids mekanisk ventilasjon. Årsrapport 2020.
  7. Aarrestad, S., Monitoring long-term nocturnal non-invasive ventilation for chronic hypercapnic respiratory failure: What are the basic tools? 2020, The University of Oslo.
  8. Markussen, H.Ø., Health-related quality of life and its association with mortality in patients receiving longterm mechanical ventilation. 2019, The University of Bergen.
  9. Andersen, T.M., Laryngeal response patterns during mechanically assisted cough in Amyotrophic Lateral Sclerosis. 2018, The University of Bergen.
Norsk Indremedisinsk Forening
Ansvarlige redaktører:
Ole Kristian H. Furulund, Stephen Hewitt
Opphavsrett: ©Norsk Indremedisinsk Forening
Følg NYI på: Facebook
Webmaster og design: www.drd.no